Skleroderma i hipertenzija

skleroderma i hipertenzija

Sistemska skleroza Sklerodermija Sistemska skleroza je kronična bolest nepoznatog uzroka obilježena difuznom fibrozom, degenerativnim skleroderma i hipertenzija i žilnim abnormalnostima kože, zglobova i unutarnjih organa posebice jednjaka, donjeg probavnog trakta, pluća, srca i bubrega.

Skleroderma i hipertenzija simptomi su Rayanudov fenomen, poliartralgija, disfagija, piroza te otok sa zadebljanjem kože i kontrakturama prstiju. Oštećenja pluća, srca i bubrega odgovorna su za većinu fatalnih ishoda. Dijagnoza je klinička, a laboratorijske pretrage tek pomoćne. Specifičnog liječenja nema skleroderma i hipertenzija se terapija usmjerava na komplikacije.

MSD priručnik dijagnostike i terapije: Sistemska skleroza

Sistemska skleroza SS je oko 4 puta češća u žena nego u muškaraca. Javlja se pretežno skleroderma i hipertenzija 3.

Može se razviti u sklopu MCTD. Etiopatogeneza Određenu ulogu igraju imunološki mehanizmi i nasljeđe neki HLA podtipovi. Sindromi slični SSc posljedica su izlaganja vinil kloridu, bleomicinu, pentazocinu, epoksi i aromatskim ugljikovodicima, kontaminiranom ulju od repice Brassica napus, kanola ili L—triptofanu.

Sklerodermija - PLIVAzdravlje

Uz oštećenje žila i aktiviranje fibroblasta javlja se hiperprodukcija kolagena i drugih vanstaničnih proteina. U retikularnom dermisu se javljaju vrlo kompaktne kolagene niti, epiderm se stanjuje i gube se žilne petlje uz atrofiju kožnih apendiksa.

Nakupljaju se Skleroderma i hipertenzija limfociti uz opsežnu fibrozu dermisa i supkutisa. Proširuju se kapilarne petlje uz korijen nokta, a neke mikrožilne petlje nestaju.

Sklerodermija (sistemska skleroza, skleroderma)

Na okrajinama se opaža kronična upala sinovije s fibrozom zglobnih skleroderma i hipertenzija periartikularnih tkiva.

Motilitet jednjaka slabi, a donji ezofagusni sfinker postaje inkompetentan pa se javlja gastroezofagusni refluks sa sekundarnim strikturama. Crijevna muscularis mucosae degenerira uz pojavu pseudodivertikula debelog i tankog crijeva. Javlja se intersticijska i peribronhalna fibroza s hiperplazijom intime malih plućnih arterija, koja s vremenom uzrokuje plućnu hipertenziju.

Dolazi do difuzne fibroze miokarda sa smetnjama provođenja. Hiperplazija intime interlobularnih i lučnih arterija uzrokuje ishemiju bubrega i sistemsku hipertenziju. Progresija i težina SS se jako razlikuju, od generaliziranih zadebljanja kože s brzim napredovanjem često fatalnih visceralnih oštećenja SS s difuznom sklerodermijom do izoliranih promjena kože ponekad tek prstiju i lica s polaganim napredovanjem ponekad i kroz više desetljeća prema ozbiljnim visceralnim alteracijama. SS se osim toga zna preklapati s drugim kolagenozama, npr.

Klinička slika Najčešći početni simptomi su Raynaudov fenomen i lagano oticanje šaka i stopala s postupnim zadebljanjem kože prstiju. Obično se javlja i poliartralgija, a ponekad su prvi znaci probavne npr. Kožno je zadebljanje obično simetrično i napreduje do otvrdnuća.

Zna ostati ograničeno na prste sklerodaktilija skleroderma i hipertenzija šake ili zahvaća skoro čitavo tijelo. Koža konačno postaje napeta, sjajna, hipo— skleroderma i hipertenzija hiperpigmentirana, lice poprima izgled maske, a po prstima, licu, usnama, jeziku i prsima javljaju se teleangiektazije.

skleroderma i hipertenzija astigmatizam hipertenzije

Dolazi do potkožnih kalcifikacija, obično na vršcima i jagodicama prstiju te poviše koštanih izbočina. Česti su trofički skleroderma i hipertenzija, posebno na jagodicama prstiju, iznad zglobova šaka i poviše ovapnjelih čvorova. Abnormalne mikrožilne i kapilarne petlje uz korijen nokta vide se pomoću oftalmoskopa ili kapilaroskopa. Poliartralgija i blagi artritis budu ponekad izraziti. Javljaju se fleksijske kontrakture prstiju, šaka i skleroderma i hipertenzija, a u velikim zglobovima, tetivnim ovojnicama i velikim burzama dolazi do krepitacija.

Disfunkcija jednjaka je najčešća visceralna promjena i nalazi se u većine bolesnika. Disfagija, obično retrosternalna, se u pravilu razvije prva. Kasnije kiseli refluks uzrokuje pirozu i strikture. Hipomotilitet tankog crijeva pogoduje razmnažanju anaerobnih bakterija, koje zna uzrokovati malapsorpciju.

Kako prepoznati sklerodermiju?

U oštećenu crijevnu stijenku može ući zrak, što je vidljivo na radiogramu pneumatosis intestinalis. Cijeđenjem crijevnog sadržaja u trbušnu duplju nastaje peritonitis. U kolonu nastaju osobiti divertikuli širokog ulaza. Oštećenje pluća većinom napreduje neprimjetno, uz velike individualne razlike, ali konačno bude jedan od vodećih uzroka smrti.

Fibroza pluća remeti izmjenu plinova sa zaduhom pri naporu i restrikcijskim smetnjama ventilacije, što ide prema zatajenju respiracije. Javlja se i akutni alveolitis, koji se zna povući na terapiju. Disfunkcija jednjaka pogoduje aspiracijskoj pneumoniji.

Sistemska skleroza

Javlja se i plućna hipertenzija te dekompenzacija srca s lošom prognozom. Ponekad dolazi do eksudacijskog perikarditisa ili pleuritisa, a česte su srčane aritmije.

uklonite bol u mom srcu za hipertenziju

Ponekad se razvije akutna nefropatija renalna krizavećinom u prvih 5—6 god. Dijagnoza SSc treba uzeti u skleroderma i hipertenzija pri Raynaudovom fenomenu, tipičnim muskuloskeletnim ili kožnim promjenama, nejasnoj disfagiji, malapsorpciji, plućnoj fibrozi ili hipertenziji te kardiomiopatiji sa smetnjama provođenja.

Plućna hipertenzija se javlja kod oba pola, češće kod žena jer su sklonije sklerodermi, sistemskom lupusu i trombofiliji. Skleroderma i lupus su sistemske autoimune bolesti kod kojih se i do deset puta češće javlja plućna hipertenzija. Prva bolest obično počinje zadebljanjem kože, hladnim i bledim prstima na. Nasuprot tome, arterijska hipertenzija u brzo napreduju glomerulonefritis polumjesečasti može izraziti samo umjereno, unatoč značajnim histoloških promjena u bubrezima. Naravno teške hipertenzije često opaža nakon pretrpljenog kortikalnu nekrozu s hemolitička-uremički sindrom, skleroderma bubrega i često ali ne uvijek u refluks.

Uz kombinaciju klasičnih znakova dijagnoza je skleroderma i hipertenzija. Ponekad se međutim na osnovi klinike dijagnoza ne može postaviti, tada potvrdni laboratorijski nalazi povećavaju vjerojatnost SSc, ali je negativni ne mogu isključiti. Ako se sumnja na pneumopatiju, treba provjeriti plućne funkcije, snimiti CT prsnog koša i ehokardiogram da se procijeni težina promjena.

glavni čimbenici hipertenzije

Akutni alveolitis otkriva CT visoke rezolucije. Prognoza Razvoj ovisi o tipu SSc, ali je često nepredvidiv. Većina bolesnika s difuznim kožnim promjenama kasnije razvije visceralne komplikacije, koje su glavni uzrok smrti. Prognoza je posebno loša ako se srčane, plućne ili bubrežne promjene jave rano.

sklerodermija

Zatajivanje srca je nerijetko terapijski refraktorno. Ventrikulske ekstrasistole, čak i asimptomatske, znatno skleroderma i hipertenzija rizik iznenadne smrti. Akutno zatajenje bubrega brzo progredira prema fatalnom ishodu unutar par mjeseci ako se skleroderma i hipertenzija ne liječi. S druge strane, CREST sindrom zna biti ograničen i niz godina stacionaran, skleroderma i hipertenzija dok se ne jave visceralne promjene npr.

Liječenje Ni jedan lijek ne mijenja prirodni tijek SSc, ali mnogi su djelotvorni na specifične simptome ili oštećenja organskih sustava.

NSAR kontroliraju artritis. Kortikosteroidi su korisni kod miozitisa ili MCTD. Penicilamin, koji se dugo davao protiv zadebljanja kože, u novijim se pokusima pokazao nažalost neučinkovit.

Niz imunosupresiva, uključujući metotreksat, azatioprin i ciklofosfamid, suzbija alveolitis. Opisane su i uspješne transplantacije pluća. Epoprostenol prostaciklin i bosentan antagonist endotelina poboljšavaju plućnu hipertenziju.

Bolesnici se trebaju toplo oblačiti. Skleroderma i hipertenzija digitalnu ishemiju dolaze u obzir infuzije prostaglandina E1 alprostadilepoprostenola ili α—adrenergičkih blokatora. Refluksni ezofagitis se olakšava učestalim malim obrocima, visokim dozama inhibitora protonske crpke i spavanjem s podignutim uzglavljem.

Strikture jednjaka treba povremeno dilatirati, a gastroezofagusni refluks ponekad zahtijeva gastroplastiku.

Simptomi skleroderme

Fizikalnom terapijom se održava snaga mišića, ali se kontrakture ne mogu prevenirati. Na kalcinozu ne djeluje nikakva terapija.

Promptna primjena ACE inhibitora u akutnoj renalnoj krizi dramatično popravlja preživljenje. Obično se kontrolira i hipertenzija.

Uremija se liječi dijalizom i transplantacijom, no smrtnost ostaje visoka. U ovom poglavlju:.

Važne informacije